В целом же исследования последних лет говорят о том, что с синдромом Жильбера можно не просто существовать, но и весьма полноценно жить, наслаждаясь всеми красками. А поддержать состояние помогут, например, препараты урсодезоксихолиевой кислоты и фенобарбитал.

Правда, для этого нужно не бояться синдрома и доверять врачам, иначе произойдет так, как случилось несколько лет назад в одной из крупных московских клиник. Во время одного из общих собраний главный врач, плача от смеха, рассказал, что на больницу подали в суд за клевету и нанесение морального вреда. А дело было вот в чем.

В больницу из одного из российских регионов направили мальчика, которому не смогли поставить диагноз. В Москве ребенка приняли, поняли, что у мальчика — синдром Жильбера, ребенка стабилизировали, прописали курс лечения и поддержки и выписали с диагнозом обратно в область. Мама же, получив выписку о наследственном заболевании, подала исковое заявление, в котором указала, что она, такая-то такая-то, никогда во Франции не была (документы прилагаются), ни с каким Жильбером в интимную связь не вступала (честное благородное слово прилагается), поэтому и у ее мальчика никакой болезни всякого там Жильбера и вообще никакого француза быть не может!

FOULK WT, BUTT HR, OWEN CA Jr, WHITCOMB FF Jr, MASON HL. Constitutional hepatic dysfunction (Gilbert’s disease): its natural history and related syndromes. Medicine (Baltimore). 1959 Feb;38(l):25–46.

A. Gilbert, M. J. Castaigne, P. Lereboullet. De l’ictère familial. Contribution à l’étude de la diathèse biliaire.

Bulletin de la Société des médecins des hôpitaux de Paris, 1900, 17: 948–959.

A. Gilbert, P. Lereboullet. La cholémie simple familiale. Semaine médicale, Paris, 1901, 241–243.

E. Meulengracht. Icterus intermittens juvenilis (chronischer intermittierender juveniler Subikterus). Klinische Wochenschrift, Berlin, 1939, 45: 118–121.

15.0 Болезнь Бехтерева

Приходилось ли вам видеть сгорбленных под гнетом времени седовласых пожилых людей? Думаем, что да. А представителей среднего возраста, несмотря на «совсем не те» годы тоже обладающих этой весьма заметной анатомической особенностью? Наверняка приходилось. С большой долей вероятности горб «вырос» у всех этих людей не потому, что они сутулились или непрерывно работали в одной и тоже сгорбленной позе. «Виновато» здесь, скорее всего, специфическое заболевание, которое носит имя нашего выдающегося отечественного невропатолога и психиатра Владимира Бехтерева, при этом совершенно не связано ни с каким из расстройств нервной системы или психики.

История «костяного» недуга, если не считать скелетов с его признаками родом из Древнего Египта (5000–3000 лет до н. э., по некоторым данным им болел фараон Рамзес II), а также отрывочных и не слишком подробных описаний Клавдия Галена и итальянского хирурга Реальдо Коломбо, вопреки названию началась не с Бехтерева, Он стал лишь своеобразным «популяризатором» болезни (что, конечно, не умаляет его заслуг). Если покопаться, то ее корни можно обнаружить в Ирландии XVII века, где в 1666 году родился человек, первый обративший внимание на необычную форму скелета некоторых людей.

И не только обративший, но и довольно подробно описавший. Его звали Бернард Коннор (или О’Коннор), и принадлежал он к семье лордов О’Коннор Керри графства Керри.

Потомственный аристократ прожил всего 33 очень насыщенных во всех смыслах года, за которые успел побыть врачом сразу при двух королевских дворах, объехать почти всю Европу, отчитать несколько курсов лекций в Оксфорде и Кембридже, приложить руку к оформлению истории Польши и оставить свой заметный след в ревматологии.