К примеру, гемоглобин может существовать в нескольких разновидностях, которые также передаются по наследству, и обладание некоторыми из них иногда чревато серьезными последствиями.
У подавляющего большинства людей в крови находится обычный гемоглобин. По всей вероятности, между моим гемоглобином и вашим химики не найдут никакой разницы. Этот нормальный и обычный гемоглобин называется гемоглобином А.
Красные клетки в крови плода содержат гемоглобин, слегка отличающийся от обычного. У этих двух гемоглобинов разные электрические свойства, что требует дальнейшего обсуждения.
Все белки имеют электрические заряды, локализованные в разных точках на поверхности их больших молекул. Существует два типа электрического заряда — положительный и отрицательный, и все белки обладают обоими типами. Эти заряды, объединяясь, составляют суммарный заряд молекулы. Он считается положительным, если на белке больше положительных зарядов, чем отрицательных, и отрицательным — в обратном случае. Он также может быть нулевым, это значит, что молекула несет равное количество положительных и отрицательных зарядов.
Если через раствор белка пропустить электрический ток, молекулы с суммарным положительным зарядом потянутся к отрицательному электроду, а молекулы с отрицательным зарядом — к положительному. Молекулы с нулевым зарядом останутся неподвижны. Скорость передвижения белковых молекул зависит от их размера и формы, от величины суммарного заряда и распределения положительных и отрицательных зарядов на их поверхности. Существует множество комбинаций этих параметров, и поэтому можно быть уверенным, что две различные молекулы будут передвигаться с различной скоростью под влиянием электрического поля.
Близкородственные молекулы белка, которые, кажется, обладают одинаковыми характеристиками, могут обладать совершенно разными зарядами и передвигаться на различных скоростях. Если раствор с молекулами различных белков подвергнуть воздействию электрического поля, то одни молекулы станут передвигаться быстрее, чем другие, и оба вида начнут разделяться, подобно двум группам бегунов на беговой дорожке, когда одна группа вырывается вперед другой.
Процесс, позволяющий похожим белкам разделяться в соответствии со скоростями движения в электрическом поле, называется электрофорезом. Был изобретен сложный аппарат, при помощи которого химики могут следить за процессом разделения по небольшим изменениям в преломлении световых лучей, проходящих через белковый раствор в различных точках. Позднее удалось создать более простую версию этого прибора, в котором белки двигались по листу пористой бумаги, смоченной в растворе. Это электрофорез на бумаге.
Гемоглобин в красных клетках плода, отличающийся по электрофоретической подвижности от нормального гемоглобина, называется фетальным гемоглобином или гемоглобином F.
Еще одно различие между гемоглобином А и F заключается в том, что последний более прочно захватывает кислород. Если смешать растворы гемоглобина А и F и подвергнуть их воздействию кислорода, то гемоглобину F достанется львиная доля.
Ясно, что это происходит ради нормального развития плода, который, находясь в утробе, зависит от того, сколько молекул кислорода просочится через плацентарную оболочку из крови матери. Эритроциты матери с гемоглобином А находятся по одну сторону оболочки, а красные клетки плода с гемоглобином F по другую сторону. Поскольку гемоглобин F более крепко присоединяет молекулы кислорода, на плодной стороне плаценты бывает меньше свободного кислорода, чем на материнской. Так как кислород будет переходить из области высоких концентраций в область более низких, мать будет отдавать свой кислород плоду.
Тем не менее почти с самого начала развития плод учится пользоваться гемоглобином А, готовясь к самостоятельной жизни. Когда ему исполняется двадцать недель, одну шестнадцатую часть его гемоглобина составляет гемоглобин А. Когда проходит девять месяцев и ребенок появляется на свет, одну пятую часть его молекул гемоглобина составляет гемоглобин А. |