Чего-то не хватает…

Собственно говоря, история пути Христиана Эйкмана к Нобелевской премии здесь закончилась. Болезнь побеждена, какое-то объяснение предложено, шесть лет спустя он снова женился и навсегда отбыл на материк. Но в Индонезии остался его ассистент Герри Грийнс, продолживший изучать болезнь. В 1901 году он сделал гениальное предположение: люди болеют бери-бери не потому, что в очищенном рисе что-то есть, что их отравляет, а потому, что в нем чего-то нет, необходимого для жизни.

Эта мысль стала настолько революционной, что большинство авторитетов встречало ее в штыки. Банальное следствие из предположения, которое легко проверить: нужно попробовать использовать отвар рисовой шелухи для лечения уже наступившей бери-бери. Но до этого додумался лишь в 1910–1913 годах американский врач Эдвард Веддер.

И теперь очередь за химиком — отцом новой молекулы. Им стал поляк Казимир Функ, который выделил в 1911 году из рисовой шелухи то самое необходимое вещество (на самом деле сначала это был ниацин или никотиновая кислота, витамин В3). Именно он предложил слово «витамины» и предположил, что существует минимум четыре их вида: антиберибери (сейчас мы знаем, что это тиамин или витамин B1), антипеллагра (В3), антицинга (витамин С — это название и сохранилось, аскорбут — аскорбинка) и анти-рахит (витамин D). Сам В3 увидел свет в 1936 году, также с помощью Функа.

Почему же развивается заболевание? Дело в том, что тиамин в организме сразу же фосфорилируется (к нему прибавляется фосфатный остаток), превращаясь в тиаминпирофосфат, и становится коферментом, приводящим «в боевую готовность» ферменты, которые занимаются метаболизмом углеводов.

Когда обмен тиамина в организме нарушается, либо его становится слишком мало, выходит из строя процесс окислительного декарбоксилирования а-кетокислот и частично блокируется метаболизм углеводов. В итоге недоокисленные продукты обмена пирувата накапливаются и оказывают токсическое действие на головной мозг, обусловливая развитие метаболического ацидоза (попросту закисления). Как результат — все симптомы бери-бери: поражения периферических нервов и боли по их ходу, слабость рук и ног, нарушения чувствительности по типу «носков» и «перчаток», парезы и параличи кистей и стоп. К тому же люди начинают сильно худеть, вплоть до крайней степени истощения — кахексии.

В наши дни заболевание практически не встречается, хотя еще 10–20 лет назад появлялись рецидивы. Например, в 1999 году вспышка бери-бери произошла в одном из крупных тюремных центров Тайваня. Высокие показатели заболеваемости и смертности в переполненных гаитянских тюрьмах прослеживались и в 2007 году, пока окончательно не избавились от традиционной практики промывки риса перед приготовлением пищи. В Кот-д’Ивуаре среди группы заключенных, совершивших особо тяжкие преступления, 64 % заболевали бери-бери. Но теперь-то уже знают, как их лечить. Как только начинались тиаминовые инъекции, к выздоровлению приходили около 97 % людей.

Действительно, даже если довести себя до сильного истощения, что иногда бывает с молодыми девушками, желающими во что бы то ни стало выглядеть как эфемерное модельное совершенство, созданное в их сознании, но вовремя спохватиться и пройти лечение, многие симптомы авитаминоза полностью исчезают. Чего не скажешь о других связанных с нехваткой тиамина состояниях…

Синдром Корсакова

Доктор заходит в палату и видит молодую девушку болезненного вида с перебинтованной рукой. Пытается у нее узнать, как случилась травма запястья и как она попала в отделение, но уже с первых секунд разговора понимает — она врет. Но врет не потому, что страдает мифоманией, а потому, что ничего не помнит. И мозг пытается восстановить картину произошедшего с помощью окружающей среды.