Теперь спондилит везде называют по-разному: где-то «Morbus Bechterew», где-то «Bekhterev’s disease», где-то «Bekhterev-Marie-Strümpell Disease» или просто «Marie-Strümpell Disease». У нас же прижилось название «болезнь Бехтерева», которое широко используется медиками до сих пор.

Кстати, «анкилозирующий спондилит» (ankylosing spondylitis) стал последним введенным и теперь уже чисто патофизиологическим наименованием заболевания. Это произошло в 1904 году благодаря немецкому патологу и бактериологу Евгену Френкелю, известному в истории открытием возбудителя газовой гангрены — Bacillus fraenkeli, которую позже переименовали в Clostridium perfringens.

Что же сейчас? Сейчас болезнь Бехтерева — открытая книга. Благодаря обширным исследованиям ученые выяснили, что все-таки главную роль в ее развитии играет генетическая предрасположенность, а именно — наличие большего количества, чем в норме, антигена гистосовместимости HLA-B27 — такого белка, который участвует в распознавании чужеродных агентов и представлении их частичек иммунной системе (чтобы знать «врага» в лицо).

В норме он содержится на поверхности всех клеток организма, но в небольшом количестве. Когда же в гене, отвечающем за производство HLA-B27, происходит поломка, и его количество резко возрастает, то это может заставить иммунную систему «ополчиться» против своей же собственной соединительной ткани, богатой коллагеном. Причем, запускающим фактором может стать любая случайная инфекция.

Отличается болезнь Бехтерева от того же ревматоидного артрита, где механизмы развития, в общем-то, не сильно отличаются, тем, что в крови нет специфического вещества — ревматоидного фактора, а поражается преимущественно позвоночный столб и «хрящевые» сочленения костей таза, ребер, грудины (при артрите страдают суставы конечностей).

К сожалению, встречается болезнь довольно часто (между 0.1 % и 1.8 %), а лекарства, которое бы возвращало больному полное здоровье или останавливало развитие болезни, на данный момент не существует. Ход аутоиммунного воспаления можно притормозить, но все равно с годами состояние будет ухудшаться. Тем не менее, существуют препараты, облегчающие симптомы.

BARUCH S. BLUMBERG and JEAN L. BLUMBERG Bernard Connor (1666–1698): And His Contribution to the Pathology of Ankylosing Spondylitis. Journal of the History of Medicine and Allied Sciences. Vol. 13, No. 3 (July, 1958), pp. 349–366.

Connor, B. An extract of a letter to Sir Charles Walgrave, published in French at Paris: Giving an account of an extraordinary humane sceleton, whose vertebre of the back, the ribs and several bones down to the os sacrum, were all firmly united into one solid bone, without joynting or cartilage. Philos. Trans., 1695, 19, 21–27.

V. M. von Bekhterev. Oderevenelast’ pozvonochikas iskrivleniemego, kak osabia forma zabolevaniia. Vrach, St.

Petersburg, 1892; 13: 899–903. Die Steifigkeit der Wirbelsäule und ihre Verkrümmung als besondere Krankheitsform. Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1893, 12: 426.

16.0 Боковой амиотрофический склероз

В истории медицины много, очень много болезней, названых в честь великих людей. Но почти со стопроцентной вероятностью, когда мы слышим «болезнь X» или «синдром Y», можно быть уверенными, что X и Y — медики, описавшие заболевания. Иногда приоритет того или иного эскулапа установить сложно, и появляются болезни с двумя или тремя именами. Болезнь Шарко-Мари-Тута, например. Однако заболевание, о котором пойдет речь в этой главе, получило имя не только врача, но и известнейшего пациента, ставшего иконой как для всех любителей американского бейсбола, так и для больных.