|
Болезнь Шарко-Мари-Тута, например. Однако заболевание, о котором пойдет речь в этой главе, получило имя не только врача, но и известнейшего пациента, ставшего иконой как для всех любителей американского бейсбола, так и для больных. Причем, немало оно сделало и для популяризации науки, в частности, космоса и астрофизики благодаря личности еще одного уникального пациента, который еще до недавних пор был жив и продолжал собирать на своих лекциях десятки тысяч людей со всего мира. Думаем, вы уже догадались, что речь пойдет о боковом амиотрофическом склерозе, или болезни Шарко, или же болезни Лу Герига.
Боковой амиотрофический склероз относится к группе заболеваний мотонейрона, то есть при нем поражаются те нервные клетки, которые отвечают за двигательные импульсы, поступающие по нисходящей от коры к мышцам. Особенность БАС состоит в том, что поражение охватывает все уровни сигнала: как верхний мотонейрон (те нейроны, которые начинаются в моторной зоне коры головного мозга), так и нижний мотонейрон (нейроны уровнем ниже, тело которых находится в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов). Если говорить о распространенности недуга, то можно немного успокоиться: встречается оно не так уж и часто — 3–5 случаев на 100 000 человек — с заболеваемостью в 2,7 человек на 100 000 в год. Возраст заболевших чаще всего колеблется от 55 до 65 лет, но в эту группу могут попасть как совсем молодые люди, так и долгожители. У знаменитого Лу Герига патология проявилась в 36-летнем возрасте, но развивалась, судя по всему, крайне быстро — он скончался, немного не дожив до своих 38. Как правило, люди с установленным диагнозом живут от 2 до 5 лет, но истории известна все же пара случаев, когда заболевание «остановилось». Это, конечно же, Стивен Хокинг, возраст патологии которого «переплюнул» полвека, и гитарист Джейсон Беккер, живущий с болезнью Шарко почти 30 лет.
Хирург с руками художника и мыслями ученого Интересно, что впервые патологию, при всем нашем уважении к Жану-Мартену Шарко, описал не он. Еще в 1824 году выдающийся шотландский анатом, хирург, при этом философ и теолог Чарльз Белл излагал симптомы заболевания, при которых человек сначала терял силу рук и ног, затем постепенно утрачивал контроль над конечностями, переставал говорить и дышать… Интересно, что такую разносторонность взглядов Белл приобрел еще в университете, куда пошел учиться на врача по стопам своего старшего брата Джона Белла только потому, что остальное его привлекало мало. Во время обучения он как-то раз попал на лекции известнейшего в то время адепта шотландского просвещения — философа и математика Дугалда Стюарта, который вещал о духовной философии. Отголоски этих знаний впоследствии отражались во многих его работах. Дополнительно он также прошел курс изобразительного искусства и научился весьма неплохо иллюстрировать свои труды, что ему очень пригодилось в жизни. По окончании университета в 1798 году Белл ассистировал своему брату на операциях, находясь с ним в эквиваленте современной ординатуры — Эдинбургском колледже хирургов, а впоследствии помог дописать и проиллюстрировать 3 и 4 тома четырехтомника «Анатомия человеческого тела». Причем, к тому времени он уже опубликовал свою личную коллекцию рисунков «Система рассечения» по правилам анатомической диссекции человеческого тела (все это произошло всего лишь за 5 лет «ординатуры»). Открытие бокового амиотрофического склероза могло иметь непосредственное отношение к Эдинбургу, если бы не досадная ссора брата Белла с двумя преподавателями в Эдинбургском университете: Александром Монро Секундусом и Джоном Грегори. Последний работал председателем Эдинбургского королевского лазарета и заявил, что для работы в больнице будет назначено только шесть штатных хирургов. Братья Беллы, понятное дело, в это число не вошли и, таким образом, лишились возможности там практиковать. |
